腎上腺皮質(zhì)激素相關疾病
腎上腺皮質(zhì)激素相關疾病主要有庫欣綜合征、艾迪生病、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎上腺危象。
1. 庫欣綜合征
庫欣綜合征是由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素長期過多引起,可能與垂體瘤分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素或腎上腺皮質(zhì)腫瘤自主分泌激素等因素有關,通常表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋等癥狀?;颊咝柙卺t(yī)生指導下使用酮康唑片、米托坦片等藥物抑制激素合成,嚴重者可考慮進行腹腔鏡腎上腺切除術或經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術,日常須嚴格控制糖分和鹽分攝入。
2. 艾迪生病
艾迪生病即原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,可能與自身免疫性破壞、結(jié)核桿菌感染侵襲腎上腺等因素有關,通常表現(xiàn)為全身皮膚色素沉著、極度乏力、食欲減退、低血壓等癥狀。治療需終身遵醫(yī)囑補充醋酸氫化可的松片、氟氫可的松片等藥物以替代缺乏的激素,遇到感染或創(chuàng)傷等應激狀態(tài)時需及時調(diào)整劑量,日常應注意避免過度勞累和突然停藥。
3. 先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種遺傳性疾病,由于酶缺陷導致皮質(zhì)醇合成障礙,可能與 21-羥化酶缺乏、11β-羥化酶缺乏等因素有關,通常表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟、失鹽危象等癥狀?;純盒璞M早遵醫(yī)囑服用醋酸氫化可的松片、氟氫可的松片進行替代治療并抑制雄激素分泌,部分骨骼發(fā)育異常者可能需骨科手術矯正,家長需密切監(jiān)測生長發(fā)育指標。
4. 原發(fā)性醛固酮增多癥
原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮所致,可能與腎上腺皮質(zhì)腺瘤、雙側(cè)腎上腺增生等因素有關,通常表現(xiàn)為難治性高血壓、低血鉀、肌無力、多尿等癥狀?;颊呖勺襻t(yī)囑使用螺內(nèi)酯片、依普利酮片等藥物拮抗醛固酮作用,確診為單側(cè)腺瘤者可行腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術,日常飲食應嚴格限制鈉鹽攝入并適量補充鉀元素。
5. 腎上腺危象
腎上腺危象是腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的急性加重表現(xiàn),可能與突然停用激素藥物、嚴重感染、外傷手術等應激因素有關,通常表現(xiàn)為高熱、惡心嘔吐、腹痛、休克、意識障礙等癥狀。這是內(nèi)科急癥,須立即就醫(yī)靜脈滴注氫化可的松注射液、氯化鈉注射液等進行搶救,同時積極處理誘發(fā)疾病,日常攜帶急救卡并備有應急激素藥物至關重要。
患有腎上腺皮質(zhì)激素相關疾病的人群在日常生活中應保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度精神緊張,飲食方面需根據(jù)具體病種調(diào)整,如庫欣綜合征患者應低糖低脂高鈣飲食,艾迪生病患者需保證充足食鹽攝入,所有患者均須嚴格遵醫(yī)囑按時按量服藥,不可自行增減劑量或突然停藥,定期復查血液激素水平及電解質(zhì)指標,出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈嘔吐或意識模糊等異常情況時應立即前往醫(yī)院內(nèi)分泌科就診,以免延誤病情導致嚴重后果。




