權(quán)威問(wèn)答
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種先天性心臟病，屬于心血管系統(tǒng)罕見(jiàn)畸形，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置異常連接，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)血液混合障礙。
主動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈起源于左心室，與正常解剖結(jié)構(gòu)相反，導(dǎo)致缺氧血直接進(jìn)入體循環(huán)。
體循環(huán)與肺循環(huán)形成平行通路而非串聯(lián)，患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥，需依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等代償機(jī)制暫時(shí)存活。
根據(jù)是否合并室間隔缺損分為完全型和矯正型，完全型占多數(shù)，需在新生兒期進(jìn)行急診手術(shù)干預(yù)。
常合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄或冠狀動(dòng)脈異常，這些伴發(fā)畸形會(huì)影響手術(shù)方案選擇和預(yù)后評(píng)估。
確診后需立即轉(zhuǎn)診至心臟外科中心，通過(guò)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等手術(shù)重建正常血液循環(huán)通路，術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能。
