小兒慢性肉芽腫病癥狀主要包括反復(fù)感染、皮膚膿腫、淋巴結(jié)腫大、肺炎等。該病屬于原發(fā)性免疫缺陷病,癥狀發(fā)展通常表現(xiàn)為早期感染反復(fù)發(fā)作、進(jìn)展期多器官肉芽腫形成、終末期嚴(yán)重感染或器官衰竭。
患兒易出現(xiàn)細(xì)菌或真菌感染,常見于肺部、皮膚及淋巴結(jié)。感染頻率明顯高于同齡兒童,且對(duì)抗生素治療反應(yīng)較差。建議家長密切觀察體溫變化,及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行免疫球蛋白檢測(cè)。
表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚化膿性病變,多由金黃色葡萄球菌等病原體引起。膿腫愈合緩慢且易復(fù)發(fā)。家長需保持患兒皮膚清潔,避免抓撓,遵醫(yī)囑使用抗菌藥物。
頸部、腋下等部位淋巴結(jié)持續(xù)腫大,可能伴隨壓痛。腫大淋巴結(jié)可能破潰形成慢性瘺管。需通過活檢排除其他疾病,必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)引流。
反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性或真菌性肺炎,胸片可見特征性肉芽腫樣改變?;純撼1憩F(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等。家長應(yīng)注意監(jiān)測(cè)呼吸頻率,避免接觸呼吸道感染人群。
患兒應(yīng)保證充足營養(yǎng)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和鋅元素,避免接種活疫苗。定期隨訪免疫科和感染科,必要時(shí)考慮造血干細(xì)胞移植治療。