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韋格內(nèi)肉芽腫（現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎）的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)特征和組織病理學(xué)結(jié)果，需結(jié)合抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體檢測、組織活檢及典型癥狀綜合判斷。

1、臨床表現(xiàn)

典型三聯(lián)征包括上呼吸道壞死性肉芽腫、肺部浸潤性病變及腎小球腎炎，可能伴隨鼻竇炎、咯血、血尿等癥狀。

2、ANCA檢測

約90%活動期患者血清抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽性，其中c-ANCA（PR3抗體）特異性較高，但陰性結(jié)果不能排除診斷。

3、影像學(xué)特征

胸部CT可見多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞或浸潤影，鼻竇CT顯示黏膜增厚或骨質(zhì)破壞，需與感染性病變鑒別。

4、病理學(xué)證據(jù)

組織活檢顯示血管壁壞死性炎癥伴肉芽腫形成，腎臟病理可見新月體性腎炎，取材部位優(yōu)先選擇鼻黏膜或肺組織。

確診需風(fēng)濕免疫科多學(xué)科協(xié)作，早期治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺為主，定期監(jiān)測疾病活動度及藥物不良反應(yīng)。