肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育異常疾病,屬于支氣管肺前腸畸形,主要表現(xiàn)為部分肺組織與正常支氣管樹無連通且由體循環(huán)動脈供血。
胚胎期肺芽發(fā)育異常導致部分肺組織與主支氣管分離,異常體循環(huán)動脈多來自胸主動脈或腹主動脈。
分為葉內(nèi)型和葉外型,葉內(nèi)型與正常肺共享臟層胸膜,葉外型有獨立胸膜包裹。
多數(shù)患者無癥狀,部分表現(xiàn)為反復肺部感染、咳嗽咳痰,嚴重者可出現(xiàn)咯血或心力衰竭。
CT血管成像可確診,手術切除是根治方法,無癥狀葉外型可暫觀察。
確診后應避免劇烈運動,定期隨訪胸部影像學檢查,術后需預防呼吸道感染。