肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物副作用、特發(fā)性因素等原因引起。
吡非尼酮可抑制成纖維細(xì)胞增殖,尼達(dá)尼布通過阻斷生長因子通路延緩纖維化進(jìn)展,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。適用于特發(fā)性肺纖維化患者。
長期家庭氧療可改善低氧血癥,提高活動耐力。需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整氧流量,每日使用時(shí)間建議超過15小時(shí)。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動和營養(yǎng)支持,能增強(qiáng)呼吸功能。需在專業(yè)指導(dǎo)下制定個(gè)性化方案,每周訓(xùn)練3-5次。
終末期患者可考慮單肺或雙肺移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。適應(yīng)證包括肺功能嚴(yán)重受損且預(yù)期生存期短于2-3年者。
患者應(yīng)避免接觸粉塵煙霧,保證充足營養(yǎng)攝入,定期監(jiān)測肺功能變化,急性加重時(shí)需及時(shí)住院治療。