特發(fā)性
肺纖維化針對(duì)的是繼發(fā)性的,繼發(fā)性肺纖維化是有原發(fā)病導(dǎo)致肺部受累引起的肺纖維化,而特發(fā)性肺纖維化則病因不明,在臨床上會(huì)取患者的肺組織做
病理檢查,進(jìn)而進(jìn)行分類(lèi)。部分特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者起病很隱匿,進(jìn)展也比較緩慢。但也存在急性的病史,急性加重且進(jìn)展很快,此時(shí)會(huì)用激素沖擊治療,病例會(huì)用到免疫抑制劑。在穩(wěn)定期,有新的藥物,像尼達(dá)尼布和吡非尼酮,控制特發(fā)性肺纖維化的進(jìn)一步加重和進(jìn)展。