蠶豆病可通過避免接觸誘發(fā)物、輸血治療、基因檢測(cè)、定期隨訪等方式處理。該病通常由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、食用蠶豆或相關(guān)制品、感染或藥物誘發(fā)、氧化應(yīng)激反應(yīng)等原因引起。
家長需嚴(yán)格避免讓孩子接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì),患病期間應(yīng)暫停母乳喂養(yǎng)若母親食用過風(fēng)險(xiǎn)食物。日常需檢查食品成分表,禁用磺胺類、抗瘧藥等高風(fēng)險(xiǎn)藥物。
急性溶血發(fā)作時(shí)可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸等癥狀,需緊急就醫(yī)進(jìn)行輸血支持治療。靜脈輸注葡萄糖鹽水糾正電解質(zhì)紊亂,必要時(shí)使用糖皮質(zhì)激素控制溶血反應(yīng)。
該病與G6PD基因突變有關(guān),建議家長帶孩子進(jìn)行基因篩查明確類型。檢測(cè)結(jié)果可指導(dǎo)預(yù)防措施制定,女性攜帶者需關(guān)注下一代遺傳概率。
家長需每3-6個(gè)月帶孩子復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)發(fā)熱、茶色尿等癥狀時(shí)立即就診??蓚溆玫厝姿善?、碳酸氫鈉片、葉酸片等應(yīng)急藥物。
患兒應(yīng)保持充足水分?jǐn)z入,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血,家長需學(xué)習(xí)急救知識(shí)并隨身攜帶疾病警示卡。