肺間質(zhì)病變的早期表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,進展期可出現(xiàn)杵狀指、肺底爆裂音,終末期可能伴隨肺動脈高壓和呼吸衰竭。
干咳無痰是典型首發(fā)癥狀,常因肺泡壁炎癥刺激引起;活動后氣短與彌散功能下降有關(guān),可通過肺功能檢查和胸部高分辨CT確診。
杵狀指提示慢性缺氧,約半數(shù)患者會出現(xiàn);肺底爆裂音聽診似Velcro撕開聲,與肺纖維化程度相關(guān),需氧療聯(lián)合糖皮質(zhì)激素控制進展。
肺動脈高壓表現(xiàn)為頸靜脈怒張、下肢水腫;呼吸衰竭多發(fā)生在血氧分壓低于60mmHg時,需無創(chuàng)通氣或肺移植評估。
出現(xiàn)不明原因干咳持續(xù)8周以上應(yīng)盡早就診,日常避免接觸粉塵并定期監(jiān)測肺功能,晚期患者建議進行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。