小圓細(xì)胞形態(tài)瘤是一種病理學(xué)描述的惡性腫瘤類型,其細(xì)胞形態(tài)主要具有體積小、核質(zhì)比高、排列密集的特點,常見于尤文肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等高度侵襲性腫瘤。
腫瘤細(xì)胞直徑通常小于15微米,核染色質(zhì)細(xì)膩,胞漿稀少,顯微鏡下呈現(xiàn)藍(lán)染的圓形或卵圓形細(xì)胞密集排列,常見壞死及核分裂象。
主要包括尤文肉瘤家族腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等,多數(shù)具有特異性染色體易位。
需結(jié)合免疫組化染色及分子檢測,常用標(biāo)記物包括CD99、NKX2.2、Synaptophysin等,必要時需進(jìn)行FISH檢測基因重排。
多發(fā)生于兒童及青少年,生長迅速易轉(zhuǎn)移,常見原發(fā)部位為骨骼、軟組織、腎上腺及腹膜后,部分類型對放化療敏感。
確診后應(yīng)及時進(jìn)行全身評估制定綜合治療方案,日常需加強營養(yǎng)支持并預(yù)防感染,治療期間定期隨訪監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)變化。