本病臨床極為罕見，屬于一種自身免疫性疾病。主要侵犯小動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管，偶爾侵犯大靜脈。起初以肉芽腫型為主，進(jìn)而逐漸進(jìn)展成彌漫性壞死性肉芽腫。臨床主要表現(xiàn)為鼻部和肺部的病變，嚴(yán)重的患者出現(xiàn)腎功能衰竭。如果出現(xiàn)以上的的癥狀和體征懷疑是本病，必須到正規(guī)醫(yī)院去治療檢查。主要的用藥：第一，為糖皮質(zhì)激素，包括潑尼松和地塞米松。第二，免疫抑制劑，包括環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。第三，丙種球蛋白等。第四，血漿置換。第五，如果出現(xiàn)腎功能衰竭，需要透析治療。
