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新生兒苯丙酮尿癥指標是多少？

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新生兒苯丙酮尿癥指標是多少？

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王鳳英
王鳳英 首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 主任醫(yī)師
根據您的敘述,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于常規(guī)藥物分解代謝途徑中的酶缺點,令得常規(guī)藥物不能夠演變獲得常規(guī)藥物,致使常規(guī)藥物及其酮酸蓄積并從尿中大量排出來應盡早給與積極治療,主要是飲食療法。已經開始治療的年齡愈小,效果愈好。所需抑制天然蛋白質的攝取,而以低或無氨酸奶粉的形式消化蛋白質,同時,配以天然食品消化機體所需的最小量的PA和其他營養(yǎng)素。

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