重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致的慢性自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無力、易疲勞,癥狀晨輕暮重,可能與胸腺異常、自身抗體攻擊乙酰膽堿受體等因素有關(guān)。
1、病因與機(jī)制重癥肌無力主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo),導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜破壞,引發(fā)肌無力癥狀,部分患者與胸腺瘤或胸腺增生相關(guān)。
2、典型癥狀常見癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、咀嚼吞咽困難及肢體近端肌無力,癥狀具有活動后加重、休息后緩解的波動性特點(diǎn)。
3、臨床分型根據(jù)受累肌群分為眼肌型、全身型和重癥型,重癥型可累及呼吸肌導(dǎo)致肌無力危象,屬于急危重癥。
4、診斷方法通過新斯的明試驗、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查及乙酰膽堿受體抗體檢測可確診,增強(qiáng)CT可排查胸腺病變。
患者應(yīng)避免過度勞累和感染,定期復(fù)診調(diào)整治療方案,遵醫(yī)囑使用膽堿酯酶抑制劑或免疫調(diào)節(jié)藥物,出現(xiàn)呼吸困難需立即就醫(yī)。