肺間質(zhì)纖維化是機體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

長期吸煙可能損害支氣管黏膜的纖毛，導(dǎo)致纖毛變短，纖毛的清除功能下降。吸煙可能導(dǎo)致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分也有改變，容易堵塞細(xì)支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多，可能是因為煙粒及有害氣體的刺激。下呼吸道單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被激活，活化的巨噬細(xì)胞除能釋放彈性蛋白酶以外，同時又釋放嗜中性粒趨化因子。使嗜中性粒細(xì)胞從毛細(xì)血管移動到肺組織，嗜中性粒細(xì)胞釋放大量的毒性，氧自由基、彈性硬蛋白酶、膠原酶在內(nèi)的蛋白水解酶，這些物質(zhì)作用于肺的彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導(dǎo)致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。從臨床觀察看，吸煙引起慢性阻塞性肺疾病的概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于肺間質(zhì)纖維化。

有研究發(fā)現(xiàn)，對特發(fā)性間質(zhì)性纖維化病人進行抑酸治療，可以顯著提高生存率。對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流相關(guān)因素與生存時間之間的關(guān)系進行分析。比較之后發(fā)現(xiàn)抑酸治療可以延長特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的生存時間。因此建議對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，進行二十四小時食管ph值的監(jiān)測。胃鏡或者上消化道造影檢查，明確是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要給這部分病人抑酸，以及促動力治療，質(zhì)子泵抑制劑結(jié)合促胃腸動力藥，同時改變病人的飲食習(xí)慣以及生活方式。此外還有研究表明，抑酸治療可以降低特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的急性加重率。因此對于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，應(yīng)該注意考慮其有沒有胃食管反流病的可能性，并進行相應(yīng)的檢查，同時進行必要的抑酸治療，盡可能改善特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的預(yù)后。

肺間質(zhì)纖維化治療，并沒有統(tǒng)一治療方案。隨其病因不同，其治療方法也不同。相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)疾病的病程階段而有所改變，治療應(yīng)個體化、量體裁衣。小部分患者如果肺纖維化的病程預(yù)后較好，則不需要特意治療。臨床上只需對癥處理即可，但是大部分肺纖維化患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚恚?dāng)由已知的誘發(fā)因素可以引起或加重肺纖維化病情時，治療中則首先應(yīng)避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。因為大部分肺纖維化的病因和發(fā)病機制尚不明確，目前所采用治療方法為非特異性的，其治療實質(zhì)在于減輕炎癥反應(yīng)而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進展。肺間質(zhì)纖維化該如何治療：肺間質(zhì)纖維化主要是肺組織損傷后的修復(fù)失調(diào)過程，纖維化也被看作是機體對損傷的過度修復(fù)，多種因素產(chǎn)生的肺損害，均可導(dǎo)致肺纖維化的發(fā)生，這些因素包括有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物感染和創(chuàng)傷等。這些已知和未知因素所導(dǎo)致肺組織病理性表現(xiàn)各不相同，但也有共同點及不同程度的炎癥和纖維化。

肺氣肺間質(zhì)纖維化治療，要先明確病因再去針對性治療。常用方法是使用抗纖維化、補肺益腎的中成藥物進行治療。肺氣肺間質(zhì)纖維化要明確病因，針對性治療，也就治病求于本。肺間質(zhì)纖維化會跟隨原發(fā)疾病，得到緩解或者控制。比如風(fēng)濕性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相關(guān)過敏狀態(tài)有關(guān)系等，總之如果能找到相應(yīng)病因，就能起到不錯的效果。找不到特異性病因時，可以采用一些抗纖維化治療藥物。比如吡非尼酮等這些藥物，對控制肺纖維化有一定的療效。除了西藥治療以外，還能用中醫(yī)藥治療。臨床中把分為幾種類型，一種類型是肺腎氣虛型的，比如患者有氣短、喘息，頻繁咳嗽等癥狀，就用一些補肺益腎的方法治療。還有一種患者屬于氣虛血瘀型的，臨床表現(xiàn)是血瘀癥狀，比如舌質(zhì)紫暗、口唇紫干活動或喘息加重，肢體發(fā)麻疼痛等，此時就會用到益氣活血，或者益氣活血通絡(luò)的方法來治療。對于緩解患者臨床癥狀，減少喘息程度，都是有一定的療效。患者病情控制，是否能得到有效延長病程，目前很多臨床觀察還在進行。因為肺間質(zhì)纖維化是慢性疾病，需要觀察一定時間才能得出明確結(jié)論?？傮w趨勢來講，中醫(yī)藥治療肺間質(zhì)纖維化能減輕癥狀，在一定程度上能延長患者生存期，當(dāng)然需要最后的床數(shù)據(jù)才能下結(jié)論。