什么是尋常型間質(zhì)性肺炎
呼吸內(nèi)科編輯
醫(yī)學(xué)科普人
關(guān)鍵詞： #肺炎
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尋常型間質(zhì)性肺炎是一種慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要特征為肺泡壁炎癥和纖維化。病因包括環(huán)境暴露、自身免疫異常、遺傳因素、藥物反應(yīng)及特發(fā)性因素，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音。
1、環(huán)境暴露：
長期接觸石棉、金屬粉塵或有機(jī)粉塵可能誘發(fā)肺間質(zhì)損傷。這類患者需脫離致病環(huán)境，必要時使用糖皮質(zhì)激素延緩纖維化進(jìn)展，合并感染時需抗感染治療。
2、自身免疫異常：
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病常伴隨肺間質(zhì)病變。治療需控制原發(fā)病活動，聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺，肺功能嚴(yán)重下降者需氧療支持。
3、遺傳因素：
部分患者存在SFTPC、TERT等基因突變導(dǎo)致肺泡上皮修復(fù)異常。這類病例起病年齡較早，目前以抗纖維化藥物如吡非尼酮和尼達(dá)尼布為主要治療手段。
4、藥物反應(yīng)：
胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能引起藥物性肺纖維化。臨床需及時停藥，早期使用大劑量激素沖擊治療，嚴(yán)重者需機(jī)械通氣支持。
5、特發(fā)性因素：
多數(shù)尋常型間質(zhì)性肺炎屬于特發(fā)性肺纖維化，可能與衰老相關(guān)細(xì)胞異常有關(guān)。這類患者肺功能呈進(jìn)行性下降，需定期評估氧合指標(biāo)，終末期考慮肺移植。
患者日常需保持適度有氧運(yùn)動如步行或游泳以維持肺功能，飲食應(yīng)保證高蛋白、高維生素攝入，尤其注意補(bǔ)充維生素D。冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染，居家使用空氣加濕器改善干燥環(huán)境。每3-6個月需復(fù)查高分辨率CT和肺功能，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。心理疏導(dǎo)對緩解疾病焦慮尤為重要，可加入患者互助團(tuán)體獲取支持。
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