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鼻腔淋巴瘤是惡性的嗎嚴(yán)重嗎

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)顆葡萄
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關(guān)鍵詞: #淋巴瘤 #淋巴

鼻腔淋巴瘤屬于惡性腫瘤,多數(shù)病例為中度至高度惡性。其嚴(yán)重程度與病理類型、分期及免疫組化特征相關(guān),主要分為NK/T細(xì)胞淋巴瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤等亞型,臨床表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、面部腫脹及全身癥狀。

1、病理類型:

鼻腔淋巴瘤中約80%為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,具有侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展快的特點(diǎn);其余多為B細(xì)胞來源的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,惡性程度相對(duì)較低。病理活檢結(jié)合CD56、EBER等免疫組化檢測(cè)是確診關(guān)鍵。

2、臨床分期:

早期Ⅰ-Ⅱ期病變局限鼻腔時(shí)5年生存率可達(dá)60%-70%,若進(jìn)展至Ⅲ-Ⅳ期伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則預(yù)后顯著下降。骨髓侵犯、乳酸脫氫酶升高提示疾病惡化風(fēng)險(xiǎn)增加。

3、癥狀表現(xiàn):

典型癥狀包括進(jìn)行性鼻塞、血性分泌物、潰瘍壞死,伴隨嗅覺減退或面部畸形。全身癥狀如發(fā)熱、體重下降出現(xiàn)時(shí)往往提示疾病進(jìn)入進(jìn)展期。

4、治療反應(yīng):

早期病例對(duì)放療敏感,聯(lián)合含門冬酰胺酶方案化療可提高療效。耐藥或復(fù)發(fā)患者需考慮自體造血干細(xì)胞移植,靶向藥物如PD-1抑制劑適用于部分難治病例。

5、預(yù)后因素:

年齡>60歲、EB病毒載量高、Ki-67增殖指數(shù)>50%者預(yù)后較差。規(guī)范治療后定期復(fù)查鼻咽鏡、PET-CT監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)至關(guān)重要。

患者應(yīng)保持鼻腔清潔避免感染,進(jìn)食高蛋白食物如魚肉、豆制品維持營(yíng)養(yǎng),適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力。治療期間需每周監(jiān)測(cè)血常規(guī),出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或新發(fā)皮膚瘀斑應(yīng)立即就醫(yī)。心理支持可幫助緩解焦慮情緒,建議加入淋巴瘤患者互助組織獲取經(jīng)驗(yàn)分享。

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