小兒近端腎小管酸中毒怎么回事
小兒近端腎小管酸中毒可能由遺傳性碳酸氫鹽重吸收障礙、范可尼綜合征、藥物毒性、重金屬中毒、代謝性疾病等原因引起，可通過補(bǔ)充堿性藥物、糾正電解質(zhì)紊亂、治療原發(fā)病、調(diào)整飲食、定期監(jiān)測等方式治療。
1、遺傳性碳酸氫鹽重吸收障礙
近端腎小管上皮細(xì)胞先天性缺陷導(dǎo)致碳酸氫鹽重吸收能力下降，表現(xiàn)為多飲多尿、生長發(fā)育遲緩。需長期口服碳酸氫鈉片或枸櫞酸鈉鉀合劑糾正酸中毒，同時監(jiān)測血鉀水平防止低鉀血癥。
2、范可尼綜合征
近端腎小管廣泛功能障礙伴隨氨基酸尿、糖尿、磷酸鹽尿，可能與胱氨酸貯積癥、威爾遜病等遺傳代謝病有關(guān)。除堿性藥物外，需補(bǔ)充磷酸鹽合劑如磷酸鈉鉀口服溶液，并針對原發(fā)病進(jìn)行特異性治療。
3、藥物毒性
長期使用過期四環(huán)素類抗生素或氨基糖苷類藥物可損傷腎小管功能，出現(xiàn)惡心嘔吐、肌無力等癥狀。應(yīng)立即停用腎毒性藥物，靜脈滴注碳酸氫鈉注射液糾正急性酸中毒，必要時進(jìn)行血液凈化治療。
4、重金屬中毒
鉛、汞等重金屬蓄積會抑制腎小管酶系統(tǒng)活性，伴隨貧血、腹痛等中毒表現(xiàn)。需采用依地酸鈣鈉注射液驅(qū)鉛治療，同時口服枸櫞酸鉀溶液糾正低鉀血癥，并加強(qiáng)重金屬暴露防護(hù)。
5、代謝性疾病
維生素D依賴性佝僂病或酪氨酸血癥等代謝異常可繼發(fā)腎小管損傷，表現(xiàn)為骨畸形、黃疸等。除堿性藥物治療外，需補(bǔ)充骨化三醇膠丸改善鈣磷代謝，采用尼替西農(nóng)膠囊控制酪氨酸代謝產(chǎn)物蓄積。
家長需定期監(jiān)測患兒尿常規(guī)和血?dú)夥治觯咳沼涗涳嬎颗c尿量。飲食應(yīng)控制高氯食品如腌制品的攝入，增加富含堿離子的新鮮蔬菜水果。避免劇烈運(yùn)動防止脫水，冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)酸中毒加重。建議每3個月復(fù)查腎小管功能相關(guān)指標(biāo)，持續(xù)跟蹤生長發(fā)育曲線。
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