什么是系膜毛細血管性腎小球腎炎
系膜毛細血管性腎小球腎炎是一種以腎小球系膜細胞增生和毛細血管壁增厚為主要病理特征的腎小球疾病，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及腎功能減退。
系膜毛細血管性腎小球腎炎的病理改變包括系膜細胞彌漫性增生、基質(zhì)增多以及毛細血管基底膜雙軌征形成。光鏡下可見腎小球體積增大，系膜區(qū)因細胞增生和基質(zhì)沉積而明顯增寬，毛細血管袢受壓變形。電鏡檢查能發(fā)現(xiàn)電子致密物沉積于系膜區(qū)及內(nèi)皮下，免疫熒光顯示補體C3顆粒樣沉積。這些病理變化導(dǎo)致腎小球濾過屏障破壞，引發(fā)蛋白質(zhì)和紅細胞漏出。
該病臨床表現(xiàn)具有多樣性，約半數(shù)患者以腎病綜合征起病，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥和水腫。部分患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，出現(xiàn)血尿、高血壓和腎功能急劇惡化。慢性進展型患者可僅有輕度蛋白尿或鏡下血尿，但腎功能呈緩慢下降趨勢。兒童患者更易出現(xiàn)補體C3持續(xù)降低，成人則更多伴隨高血壓和腎功能損害。繼發(fā)性病例常伴有原發(fā)病表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹、關(guān)節(jié)痛或冷球蛋白血癥的紫癜。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢病理。尿液檢查可見變形紅細胞及管型，血液檢查顯示補體C3水平降低，腎功能異常表現(xiàn)為血肌酐升高或估算腎小球濾過率下降。腎活檢是確診金標準，能明確病理分型并評估病變活動程度。鑒別診斷需排除其他增生性腎小球腎炎，如IgA腎病、狼瘡性腎炎等。
治療策略需根據(jù)病理類型和臨床表型個體化制定。原發(fā)性患者可試用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制蛋白尿，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑適用于腎病綜合征或快速進展型。血漿置換對伴冷球蛋白血癥者可能有效。繼發(fā)性病例需積極治療原發(fā)病，如抗病毒治療丙型肝炎相關(guān)腎炎。所有患者均應(yīng)控制血壓、限制蛋白攝入并避免腎毒性藥物。
患者需定期監(jiān)測血壓、尿蛋白及腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染和過度勞累。出現(xiàn)水腫時應(yīng)記錄每日體重和尿量，高血壓患者需嚴格遵醫(yī)囑服藥。育齡期女性患者應(yīng)做好避孕咨詢，妊娠可能加重病情。疫苗接種可降低感染風險，但禁用活疫苗。長期隨訪有助于及時發(fā)現(xiàn)病情變化并調(diào)整治療方案。
相關(guān)推薦
