原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過(guò)調(diào)整飲食、補(bǔ)充脂溶性維生素、使用熊去氧膽酸膠囊、進(jìn)行肝移植評(píng)估、定期隨訪監(jiān)測(cè)等方式治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化通常由自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝纖維化進(jìn)展等原因引起。

1、調(diào)整飲食

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需限制鈉鹽攝入，每日食鹽量控制在3-5克以內(nèi)，有助于減輕水腫和腹水。適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚(yú)肉、雞胸肉、豆腐等，每日每公斤體重?cái)z入1-1.2克蛋白質(zhì)。避免高脂飲食，減少動(dòng)物內(nèi)臟、油炸食品攝入，可選用中鏈甘油三酯作為部分脂肪來(lái)源。合并骨質(zhì)疏松者需每日補(bǔ)充800-1200毫克鈣質(zhì)，可通過(guò)低脂牛奶、深綠色蔬菜等食物獲取。

2、補(bǔ)充脂溶性維生素

膽汁排泄障礙會(huì)導(dǎo)致維生素A、D、E、K吸收不良。建議定期監(jiān)測(cè)血清維生素水平，維生素D缺乏時(shí)可使用維生素D3軟膠囊，每周口服50000IU。維生素K缺乏表現(xiàn)為凝血功能異常，可使用維生素K1注射液肌肉注射。維生素E缺乏可能引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可選用維生素E軟膠囊補(bǔ)充。維生素A缺乏可能導(dǎo)致夜盲癥，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用維生素A膠丸。

3、使用熊去氧膽酸膠囊

熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性肝硬化的一線治療藥物，能改善膽汁淤積，延緩疾病進(jìn)展。該藥需長(zhǎng)期服用，常見(jiàn)規(guī)格為250毫克/粒，具體用量需根據(jù)體重調(diào)整。用藥期間需每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、膽汁酸譜。部分患者可能出現(xiàn)腹瀉、皮疹等不良反應(yīng)，合并嚴(yán)重肝功能失代償時(shí)需謹(jǐn)慎使用。對(duì)熊去氧膽酸應(yīng)答不佳者可考慮聯(lián)合奧貝膽酸片治療。

4、進(jìn)行肝移植評(píng)估

當(dāng)出現(xiàn)難治性腹水、肝性腦病、血清總膽紅素持續(xù)超過(guò)6毫克/分升等終末期表現(xiàn)時(shí)，需評(píng)估肝移植指征。移植前需完善心肺功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、感染篩查等全面評(píng)估。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。肝移植后5年生存率可達(dá)80%以上，但原發(fā)病可能復(fù)發(fā)，需定期監(jiān)測(cè)抗線粒體抗體等指標(biāo)。

5、定期隨訪監(jiān)測(cè)

確診后應(yīng)每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶等指標(biāo)。每年進(jìn)行肝臟彈性成像或超聲檢查評(píng)估纖維化程度。合并門靜脈高壓者需每1-2年做胃鏡檢查篩查食管胃底靜脈曲張。骨質(zhì)疏松篩查建議每年進(jìn)行雙能X線骨密度檢測(cè)。出現(xiàn)皮膚瘙癢加重、黃疸加深、腹脹等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診調(diào)整治療方案。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒，避免使用肝毒性藥物如對(duì)乙酰氨基酚片。適量進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，每周3-5次，每次20-30分鐘。保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累。皮膚瘙癢時(shí)可使用冷水擦拭或服用考來(lái)烯胺散緩解。建議接種甲型、乙型肝炎疫苗，流感季節(jié)前接種流感疫苗。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)肝性腦病早期表現(xiàn)如性格改變、嗜睡等，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)送醫(yī)。建立規(guī)范的隨訪計(jì)劃，與消化科或肝病科醫(yī)生保持長(zhǎng)期溝通。