原發(fā)性腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的腎小球疾病，主要病理類(lèi)型包括微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病等。

1、病因機(jī)制

原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病與免疫異常密切相關(guān)，T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)屏障損傷是微小病變型腎病的主要機(jī)制。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積可引發(fā)系膜增生性病變，而抗磷脂酶A2受體抗體的產(chǎn)生與特發(fā)性膜性腎病相關(guān)。部分患者存在遺傳易感性，如NPHS2基因突變可導(dǎo)致激素抵抗型腎病綜合征。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為突發(fā)性眼瞼及雙下肢凹陷性水腫，尿液中可見(jiàn)大量泡沫且持續(xù)不消散。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示24小時(shí)尿蛋白定量超過(guò)3.5克，血清白蛋白低于30克/升，常伴有高膽固醇血癥。部分患者可能出現(xiàn)胸腹水、體重增加等全身癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎損傷。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足尿蛋白大于3.5克/天和血漿白蛋白低于30克/升兩項(xiàng)主要指標(biāo)，結(jié)合血脂升高和水腫表現(xiàn)即可臨床診斷。腎活檢病理檢查是確定具體病理類(lèi)型的金標(biāo)準(zhǔn)，免疫熒光可見(jiàn)IgG沉積，電鏡觀察足細(xì)胞足突融合等特征性改變。需排除糖尿病腎病、狼瘡性腎炎等繼發(fā)性因素。

4、藥物治療

糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是微小病變型的首選藥物，多數(shù)患者在8周內(nèi)獲得緩解。對(duì)于激素依賴或抵抗者，可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺片或他克莫司膠囊。膜性腎病推薦使用環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量激素，新型生物制劑利妥昔單抗注射液對(duì)難治性病例顯示良好效果。同時(shí)需配合纈沙坦膠囊等RAS抑制劑減少蛋白尿。

5、并發(fā)癥管理

常見(jiàn)并發(fā)癥包括血栓形成、急性腎損傷和嚴(yán)重感染。對(duì)于血清白蛋白低于20克/升的患者，需預(yù)防性使用低分子肝素鈣注射液。出現(xiàn)深靜脈血栓時(shí)可選用華法林鈉片抗凝。合并感染時(shí)應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇頭孢呋辛酯片等抗生素，避免使用腎毒性藥物。

患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3克以內(nèi)，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、蛋清等生物價(jià)高的蛋白質(zhì)。適度活動(dòng)預(yù)防血栓形成，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重蛋白尿。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能，注意觀察水腫變化和感染征兆。天氣變化時(shí)注意保暖，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。保持皮膚清潔干燥，臥床時(shí)定時(shí)翻身預(yù)防壓瘡，出現(xiàn)嚴(yán)重水腫時(shí)可抬高下肢促進(jìn)回流。