什么是慢性溶血性貧血

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慢性溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓代償能力導(dǎo)致的長(zhǎng)期貧血狀態(tài)，主要與遺傳性紅細(xì)胞缺陷、自身免疫異常、感染等因素有關(guān)。慢性溶血性貧血通常表現(xiàn)為乏力、黃疸、脾腫大等癥狀，可通過(guò)血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、膽紅素檢測(cè)等確診。

1、遺傳因素

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等基因缺陷可導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異?；虼x障礙，使紅細(xì)胞易被脾臟破壞?；颊呖赡艹霈F(xiàn)間歇性黃疸和貧血加重，基因檢測(cè)有助于確診。治療需根據(jù)類型選擇脾切除術(shù)或補(bǔ)充葉酸，急性發(fā)作時(shí)需輸血支持。

2、自身免疫異常

自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細(xì)胞膜導(dǎo)致破壞加速，溫抗體型多見(jiàn)?？赡馨殡S淋巴瘤或系統(tǒng)性紅斑狼瘡，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性是診斷關(guān)鍵。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片是首選藥物，難治性病例需使用利妥昔單抗注射液。

3、感染誘發(fā)

瘧疾、巴爾通體等感染可直接損傷紅細(xì)胞或觸發(fā)免疫反應(yīng)。瘧原蟲(chóng)寄生于紅細(xì)胞內(nèi)導(dǎo)致裂解，表現(xiàn)為周期性高熱伴血紅蛋白尿。確診需血涂片查病原體，治療用青蒿琥酯片等抗瘧藥，重癥需聯(lián)合輸血和補(bǔ)液治療。

4、微血管病性溶血

血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等疾病使紅細(xì)胞在異常微血管中機(jī)械性破碎。外周血涂片可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞，血漿置換是主要治療手段。需監(jiān)測(cè)腎功能和血小板，必要時(shí)輸注新鮮冰凍血漿。

5、藥物或毒素

磺胺類、奎寧等藥物可能誘發(fā)氧化應(yīng)激性溶血，蠶豆病者接觸萘丸也可發(fā)病。表現(xiàn)為服藥后突發(fā)血紅蛋白下降和濃茶色尿，需立即停用可疑藥物。嚴(yán)重者用亞甲藍(lán)注射液解毒，堿化尿液可預(yù)防腎損傷。

慢性溶血性貧血患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染等誘發(fā)因素，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸攝入。遺傳性疾病患者需進(jìn)行家族篩查，自身免疫型需定期監(jiān)測(cè)抗體滴度。所有患者應(yīng)隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出現(xiàn)發(fā)熱或尿色加深時(shí)及時(shí)就醫(yī)。脾切除術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗并預(yù)防性使用抗生素。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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