原發(fā)性膽汁肝硬化晚期癥狀
原發(fā)性膽汁肝硬化晚期癥狀主要有皮膚瘙癢、黃疸、腹水、肝性腦病和骨質(zhì)疏松。這些癥狀通常提示疾病已進(jìn)入終末期，需立即就醫(yī)干預(yù)。
1、皮膚瘙癢
皮膚瘙癢是膽汁淤積的典型表現(xiàn)，由于膽鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢所致。瘙癢多從手掌腳掌開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重影響睡眠?？勺襻t(yī)囑使用考來烯胺散吸附膽汁酸，或口服利福平膠囊緩解癥狀。嚴(yán)重者需進(jìn)行血漿置換治療。
2、黃疸
進(jìn)行性加重的黃疸是肝功能衰竭的標(biāo)志，表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液呈濃茶色。血清總膽紅素常超過171μmol/L，伴隨堿性磷酸酶顯著升高。此時(shí)需警惕肝腎綜合征風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)行肝移植評(píng)估。
3、腹水
門靜脈高壓導(dǎo)致腹腔積液積聚，表現(xiàn)為腹部膨隆、移動(dòng)性濁音陽性。需限制鈉鹽攝入，聯(lián)合螺內(nèi)酯片和呋塞米片利尿治療。頑固性腹水需行腹腔穿刺放液，每放1000ml腹水需補(bǔ)充6-8g白蛋白。
4、肝性腦病
血氨升高引發(fā)神經(jīng)精神癥狀，從注意力不集中進(jìn)展至昏迷。需使用乳果糖口服溶液降低腸腔pH值，配合利福昔明片抑制產(chǎn)氨菌。嚴(yán)重躁動(dòng)者可短期應(yīng)用門冬氨酸鳥氨酸注射液。
5、骨質(zhì)疏松
維生素D代謝障礙導(dǎo)致骨量減少，易發(fā)生病理性骨折。建議每日補(bǔ)充鈣爾奇D片600mg，聯(lián)合阿侖膦酸鈉片抑制骨吸收。需定期監(jiān)測(cè)骨密度，避免跌倒等外傷。
晚期患者應(yīng)保證每日35-40kcal/kg熱量攝入，蛋白質(zhì)控制在0.8-1.0g/kg，以植物蛋白為主?？蛇M(jìn)行床邊腳踏車等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)預(yù)防肌肉萎縮。心理疏導(dǎo)需貫穿全程，建議家屬參與照護(hù)培訓(xùn)，注意觀察意識(shí)狀態(tài)變化，出現(xiàn)嗜睡等前驅(qū)癥狀時(shí)立即送醫(yī)。
