肥厚性梗阻性心肌病是什么

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肥厚性梗阻性心肌病是一種以心室肌異常肥厚為特征的遺傳性心臟病，主要表現(xiàn)為左心室流出道梗阻、心絞痛及心律失常。

1、遺傳因素

約60%患者存在肌節(jié)蛋白基因突變，屬于常染色體顯性遺傳。家族中若有人確診，直系親屬需進(jìn)行基因檢測(cè)和心臟超聲篩查。目前尚無(wú)特效治療手段，但早期干預(yù)可延緩病情進(jìn)展。

2、病理改變

心肌細(xì)胞排列紊亂伴纖維化增生，導(dǎo)致室間隔不對(duì)稱肥厚。超聲心動(dòng)圖顯示室間隔厚度超過(guò)15毫米，二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)。這種結(jié)構(gòu)異常會(huì)引發(fā)左心室流出道壓力階差超過(guò)30毫米汞柱。

3、血流動(dòng)力學(xué)障礙

肥厚心肌造成左心室舒張功能障礙，每搏輸出量減少?；颊咴谶\(yùn)動(dòng)時(shí)可能出現(xiàn)暈厥，這與冠狀動(dòng)脈灌注不足有關(guān)。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)常發(fā)現(xiàn)室性早搏或短陣室速。

4、臨床表現(xiàn)

勞力性呼吸困難最常見(jiàn)，夜間陣發(fā)性呼吸困難提示心功能失代償。部分患者有胸骨后壓榨感，服用硝酸甘油可能加重癥狀。聽(tīng)診可聞及胸骨左緣收縮期噴射性雜音。

5、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

疾病晚期可能進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病，猝死風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長(zhǎng)而增加。年輕患者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)易發(fā)惡性心律失常，建議避免競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)。妊娠會(huì)加重心臟負(fù)荷，需產(chǎn)科與心內(nèi)科聯(lián)合管理。

確診患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和突然體位變化，每日監(jiān)測(cè)體重變化超過(guò)1公斤需警惕心衰。飲食需控制鈉鹽攝入，維持體重指數(shù)在18.5-23.9之間?？蛇M(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不宜超過(guò)最大心率的60%。定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖、動(dòng)態(tài)心電圖和BNP指標(biāo)，β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片需遵醫(yī)囑長(zhǎng)期服用。出現(xiàn)新發(fā)心悸、黑朦等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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