血友病是怎么得的
血友病主要是由于遺傳因素導(dǎo)致凝血因子缺乏引起的出血性疾病。
一、遺傳因素
血友病A和血友病B均為X連鎖隱性遺傳病。當(dāng)母親攜帶致病基因時(shí)，有概率將異常X染色體遺傳給子代。男性因僅有一條X染色體，一旦獲得致病基因就會(huì)發(fā)病。女性需兩條X染色體均異常才會(huì)發(fā)病，故多為攜帶者?；颊咝瓒ㄆ谳斪⒛蜃樱缛四蜃覸III凍干粉針劑、注射用重組人凝血因子IX等。
二、基因突變
約三分之一患者無(wú)家族史，由新生基因突變引起。F8基因突變可致凝血因子VIII合成障礙，F(xiàn)9基因突變則影響凝血因子IX功能。突變可能發(fā)生在生殖細(xì)胞或胚胎發(fā)育早期。這類患者需通過(guò)基因檢測(cè)確診，治療需使用病毒滅活的血源性凝血因子濃縮劑或重組凝血因子制劑。
三、獲得性血友病
非遺傳性血友病多因自身免疫疾病導(dǎo)致抗體攻擊凝血因子。妊娠期、惡性腫瘤或服用某些藥物可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生。臨床表現(xiàn)為自發(fā)性出血或術(shù)后出血不止。治療需采用免疫抑制劑如注射用環(huán)磷酰胺，配合人免疫球蛋白注射液控制出血。
四、凝血因子消耗
彌散性血管內(nèi)凝血、嚴(yán)重肝病等可使凝血因子大量消耗。肝功能不全會(huì)影響維生素K依賴性凝血因子合成。患者除出血外常伴原發(fā)病癥狀，需補(bǔ)充凝血酶原復(fù)合物、注射用維生素K1等藥物。
五、其他影響因素
某些抗生素如頭孢類可能影響腸道菌群合成維生素K?？鼓幬镞^(guò)量會(huì)干擾凝血因子功能。這類情況需停用相關(guān)藥物，嚴(yán)重時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀。
血友病患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期到血液科隨訪監(jiān)測(cè)凝血功能。日常飲食需保證均衡營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)增加富含維生素K的食物如西藍(lán)花、菠菜等。患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本止血方法，隨身攜帶病情說(shuō)明卡。居住環(huán)境應(yīng)移除尖銳家具邊角，浴室鋪設(shè)防滑墊。若發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹應(yīng)立即冷敷并保持制動(dòng)，及時(shí)就醫(yī)處理。
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