權威問答
幼年型粒單核細胞白血病屬于罕見惡性血液病，治療難度較大但部分病例可通過造血干細胞移植獲得長期生存，主要治療手段包括化療、靶向治療、免疫治療及支持治療。
采用氟達拉濱聯合阿糖胞苷等強化療方案誘導緩解，約半數患者對化療敏感，但易復發(fā)，需配合后續(xù)鞏固治療。
針對RAS信號通路異常的病例可使用曲美替尼等MEK抑制劑，對部分基因突變型患者有效率較高，需定期監(jiān)測藥物不良反應。
CD33單抗吉妥珠單抗可作為二線選擇，通過抗體依賴細胞毒性作用清除白血病細胞，需預防細胞因子釋放綜合征。
異基因造血干細胞移植是潛在治愈手段，5年生存率約40%，移植前需達到完全緩解且配型成功，存在移植物抗宿主病風險。
建議確診后盡早在兒童血液腫瘤專科規(guī)范治療，治療期間需加強營養(yǎng)支持并預防感染，定期評估微小殘留病灶以調整方案。
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