權(quán)威問(wèn)答
幼年型粒單核細(xì)胞白血病屬于罕見(jiàn)惡性血液病，治療難度較大但部分病例可通過(guò)造血干細(xì)胞移植獲得長(zhǎng)期生存，主要治療手段包括化療、靶向治療、免疫治療及支持治療。
采用氟達(dá)拉濱聯(lián)合阿糖胞苷等強(qiáng)化療方案誘導(dǎo)緩解，約半數(shù)患者對(duì)化療敏感，但易復(fù)發(fā)，需配合后續(xù)鞏固治療。
針對(duì)RAS信號(hào)通路異常的病例可使用曲美替尼等MEK抑制劑，對(duì)部分基因突變型患者有效率較高，需定期監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。
CD33單抗吉妥珠單抗可作為二線(xiàn)選擇，通過(guò)抗體依賴(lài)細(xì)胞毒性作用清除白血病細(xì)胞，需預(yù)防細(xì)胞因子釋放綜合征。
異基因造血干細(xì)胞移植是潛在治愈手段，5年生存率約40%，移植前需達(dá)到完全緩解且配型成功，存在移植物抗宿主病風(fēng)險(xiǎn)。
建議確診后盡早在兒童血液腫瘤專(zhuān)科規(guī)范治療，治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持并預(yù)防感染，定期評(píng)估微小殘留病灶以調(diào)整方案。
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