尤文氏肉瘤是一種罕見(jiàn)的惡性骨腫瘤,好發(fā)于兒童和青少年,常見(jiàn)于長(zhǎng)骨、骨盆和肋骨,早期表現(xiàn)為局部疼痛腫脹,進(jìn)展期可能出現(xiàn)病理性骨折。
多發(fā)生在股骨、脛骨等長(zhǎng)骨骨干,骨盆和肋骨也是常見(jiàn)部位,可能與原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞異常增殖有關(guān)。
早期出現(xiàn)間歇性鈍痛,夜間加重,局部可觸及腫塊,部分患者伴有低熱、乏力等全身癥狀,易被誤診為生長(zhǎng)痛或骨髓炎。
需結(jié)合X線片顯示蟲(chóng)蝕樣骨破壞、MRI評(píng)估軟組織侵犯范圍,最終通過(guò)穿刺活檢進(jìn)行病理確診,典型表現(xiàn)為小圓藍(lán)細(xì)胞呈巢狀排列。
采用新輔助化療聯(lián)合手術(shù)切除的綜合方案,對(duì)無(wú)法手術(shù)者采用放療,五年生存率與腫瘤分期密切相關(guān),早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后相對(duì)較好。
患者治療期間需保證高蛋白飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折,定期復(fù)查監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)變化。