成人硬腫癥與硬皮病是兩種不同的結(jié)締組織疾病,主要區(qū)別在于病因、臨床表現(xiàn)及預(yù)后。成人硬腫癥以皮膚非凹陷性水腫和硬化為主,硬皮病則以皮膚纖維化、血管病變及內(nèi)臟受累為特征。
成人硬腫癥多與感染、糖尿病等代謝異常相關(guān),硬皮病則與自身免疫異常、遺傳因素及環(huán)境刺激有關(guān)。
硬腫癥皮膚硬化多始于頭頸部,呈非凹陷性腫脹;硬皮病皮膚硬化從肢端向中心發(fā)展,伴雷諾現(xiàn)象及指尖潰瘍。
硬腫癥極少累及內(nèi)臟,硬皮病常引起肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙等系統(tǒng)性損害。
硬腫癥多數(shù)可自行緩解,硬皮病呈慢性進(jìn)展,需長期免疫抑制治療控制病情發(fā)展。
兩種疾病均需風(fēng)濕免疫科規(guī)范診療,硬皮病患者需定期監(jiān)測心肺功能,避免寒冷刺激誘發(fā)血管痙攣。