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骨髓纖維化屬于血液病腫瘤嗎
病情描述:
骨髓纖維化屬于血液病腫瘤嗎
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 王相華 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    骨髓纖維化屬于血液系統(tǒng)腫瘤性疾病，主要歸類于骨髓增殖性腫瘤，臨床特征包括骨髓纖維組織增生、造血功能異常及脾臟腫大。

    1、疾病性質

    骨髓纖維化是克隆性造血干細胞疾病，病理表現為骨髓網狀纖維膠原沉積，屬于世界衛(wèi)生組織定義的Ph染色體陰性骨髓增殖性腫瘤。

    2、發(fā)病機制

    JAK2、CALR或MPL基因突變驅動異常造血，導致骨髓微環(huán)境失衡，促纖維化細胞因子過度分泌引發(fā)纖維化進展。

    3、臨床表現

    典型三聯征包括貧血相關乏力、脾腫大引起的腹脹腹痛、代謝亢進導致的盜汗體重下降，部分患者可向急性白血病轉化。

    4、診斷標準

    需結合骨髓活檢顯示網狀纖維增生、外周血幼紅幼粒細胞增多、JAK2V617F突變檢測及排除其他繼發(fā)性骨髓纖維化。

    確診患者應定期監(jiān)測血常規(guī)和脾臟體積變化，避免劇烈運動防止脾破裂，貧血嚴重時可考慮輸血支持治療。

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