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小兒先天性腎上腺皮質增生癥可通過糖皮質激素替代治療、鹽皮質激素替代治療、生長激素調節(jié)、手術治療等方式干預。該疾病主要由21-羥化酶缺乏、11β-羥化酶缺乏、3β-羥基類固醇脫氫酶缺乏、17α-羥化酶缺乏等基因缺陷引起。

1. 糖皮質激素替代

氫化可的松或潑尼松是首選藥物，需根據(jù)年齡和體重調整劑量，治療目標是抑制促腎上腺皮質激素過度分泌，同時維持正常生長發(fā)育，定期監(jiān)測骨齡和激素水平。

2. 鹽皮質激素替代

對于失鹽型患兒需聯(lián)合使用氟氫可的松，配合氯化鈉補充糾正電解質紊亂，治療期間需監(jiān)測血壓、血鉀和血漿腎素活性，防止出現(xiàn)高血壓或低鉀血癥。

3. 生長激素調節(jié)

對出現(xiàn)生長遲緩的患兒需評估生長激素軸功能，必要時在兒童內分泌科醫(yī)生指導下使用重組人生長激素，同時需配合營養(yǎng)支持改善最終身高。

4. 手術治療

女性假兩性畸形患兒需在2歲前行陰蒂成形術和陰道重建術，手術需由小兒泌尿外科與內分泌科聯(lián)合制定方案，術后仍需持續(xù)藥物替代治療。

家長需每日記錄患兒身高體重變化，定期復查17-羥孕酮和睪酮水平，避免感染等應激情況誘發(fā)腎上腺危象，飲食需保證足夠熱量和鈉鹽攝入。