Alagille綜合征概述
Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征；Watson-Alagille綜合征。先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥，表現(xiàn)為肝臟明顯腫大，顯微鏡下大多數(shù)門(mén)管區(qū)無(wú)膽管，有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育不良的膽管，多無(wú)明顯管腔，伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門(mén)管區(qū)輕度纖維化，睪丸可見(jiàn)間質(zhì)纖維化等。
