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什么是完全性大動脈轉位

心血管內科編輯 科普小醫(yī)森
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關鍵詞： #動脈

完全性大動脈轉位是一種先天性心臟病，表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換，導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。該病主要由胚胎期動脈干分隔異常引起，需通過手術矯正。

完全性大動脈轉位的核心病理特征是主動脈起源于右心室，肺動脈起源于左心室，形成兩個獨立的平行循環(huán)系統(tǒng)?；純撼錾篌w循環(huán)血液無法獲得氧氣交換，表現(xiàn)為嚴重發(fā)紺、呼吸困難及代謝性酸中毒。典型癥狀包括出生后即刻出現(xiàn)的全身青紫，哭鬧時加重，吸氧無法緩解，可能伴有喂養(yǎng)困難及發(fā)育遲緩。心臟聽診可聞及單一響亮的第二心音，胸片顯示蛋形心影伴肺血管紋理增多。超聲心動圖可明確診斷，顯示大動脈與心室連接異常及冠狀動脈開口變異。

未經(jīng)治療的完全性大動脈轉位患兒生存率極低，90%在1歲內死亡?，F(xiàn)代治療采用動脈調轉術，最佳手術時機為出生后2-3周。術前需維持動脈導管開放，可靜脈滴注前列腺素E1。合并室間隔缺損的患兒可能出現(xiàn)暫時性充血性心力衰竭，需控制液體攝入并使用利尿劑。術后需長期隨訪冠狀動脈供血情況，警惕冠狀動脈扭曲或狹窄。部分患兒可能遺留輕度肺動脈瓣反流或心律失常，但多數(shù)可獲得接近正常的生活質量。

確診完全性大動脈轉位的新生兒應立即轉入心臟專科中心，避免延誤手術時機。家長需密切監(jiān)測患兒氧飽和度和尿量，維持適宜環(huán)境溫度。術后康復期應定期復查心臟功能，按計劃接種疫苗，避免劇烈運動。哺乳期母親應保證充足營養(yǎng)，必要時在醫(yī)生指導下補充鐵劑和維生素。完全性大動脈轉位患兒成年后妊娠需進行專業(yè)風險評估，妊娠期間需加強心功能監(jiān)測。

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