什么是多發(fā)性骨髓瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于骨髓中漿細(xì)胞的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨骼損害、貧血、腎功能異常及免疫功能紊亂。
1、病因機(jī)制
多發(fā)性骨髓瘤可能與遺傳易感性、電離輻射暴露、慢性抗原刺激等因素有關(guān)。部分患者存在染色體異常如13q缺失或t(4;14)易位，長期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)也可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。漿細(xì)胞異常增殖會(huì)導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白過度分泌，進(jìn)而引發(fā)系列病理改變。
2、典型癥狀
患者常出現(xiàn)骨痛尤其是腰背部疼痛，多因溶骨性病變導(dǎo)致。貧血表現(xiàn)為乏力、頭暈，與骨髓造血功能受抑制相關(guān)。腎功能損害可見泡沫尿、水腫，由輕鏈蛋白沉積引發(fā)。反復(fù)感染則因正常免疫球蛋白減少所致，部分患者有高鈣血癥引起的口渴、嗜睡。
3、診斷方法
骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)超過10%的克隆性漿細(xì)胞是確診依據(jù)。血清蛋白電泳可檢測(cè)M蛋白，游離輕鏈測(cè)定有助于分型。全身低劑量CT或PET-CT能評(píng)估骨損害程度，腎功能檢查包括肌酐清除率和尿蛋白定量。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)對(duì)預(yù)后判斷具有重要價(jià)值。
4、治療方案
蛋白酶體抑制劑如硼替佐米注射劑聯(lián)合地塞米松片是基礎(chǔ)治療，免疫調(diào)節(jié)劑來那度胺膠囊適用于多數(shù)患者。自體造血干細(xì)胞移植對(duì)年輕患者可延長生存期，達(dá)雷妥尤單抗注射液用于復(fù)發(fā)難治病例。雙膦酸鹽類藥物如唑來膦酸注射液能預(yù)防骨相關(guān)事件。
5、預(yù)后管理
定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、腎功能和M蛋白水平，每3-6個(gè)月進(jìn)行骨骼影像評(píng)估。保持適度運(yùn)動(dòng)預(yù)防骨質(zhì)疏松，每日飲水2000毫升以上減少腎損害風(fēng)險(xiǎn)。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免前往人群密集場所。疼痛管理可選用對(duì)乙酰氨基酚片或鹽酸曲馬多緩釋片。
患者應(yīng)保持高蛋白、低磷飲食，適量補(bǔ)充維生素D促進(jìn)鈣吸收。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折，使用硬板床減輕脊柱壓力。治療期間每周監(jiān)測(cè)血常規(guī)，出現(xiàn)發(fā)熱或骨痛加劇需及時(shí)就醫(yī)。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量尤為重要，可參加病友互助團(tuán)體獲取社會(huì)支持。
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