什么是多發(fā)性肌炎
多發(fā)性肌炎是一種以對(duì)稱性近端肌無力為特征的慢性自身免疫性疾病，主要累及骨骼肌，可能伴隨皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀。該病屬于特發(fā)性炎性肌病范疇，病因與免疫異常、遺傳易感性、病毒感染等因素相關(guān)。
多發(fā)性肌炎的典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌無力，通常從骨盆帶肌和肩胛帶肌開始，患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂受限等癥狀。部分患者合并皮膚損害時(shí)稱為皮肌炎，特征性皮疹包括向陽疹和戈謝征。疾病進(jìn)展可能累及呼吸肌或心肌，導(dǎo)致呼吸困難或心律失常。實(shí)驗(yàn)室檢查可見肌酸激酶顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害，肌肉活檢可見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維壞死。
該病發(fā)病機(jī)制涉及細(xì)胞免疫異常，CD8+T細(xì)胞攻擊肌纖維膜上的MHC-I類分子。環(huán)境觸發(fā)因素包括柯薩奇病毒、細(xì)小病毒等感染，某些藥物也可能誘發(fā)。約20%患者合并其他自身免疫病，如干燥綜合征或系統(tǒng)性硬化癥。惡性腫瘤相關(guān)型多發(fā)性肌炎需重點(diǎn)篩查，尤其是老年患者。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血清肌酶譜、肌電圖及病理檢查，需與包涵體肌炎、代謝性肌病等鑒別。治療以糖皮質(zhì)激素為一線藥物，重癥需聯(lián)用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊或靜脈用免疫球蛋白。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例?？祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)避免過度勞累，建議低強(qiáng)度水中運(yùn)動(dòng)。
多發(fā)性肌炎患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)肌力和肺功能，避免日曬誘發(fā)皮損。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋清和魚肉，適量補(bǔ)充維生素D。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)選擇軟食，進(jìn)食時(shí)保持坐位。急性期需臥床休息，緩解期在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步恢復(fù)活動(dòng)。出現(xiàn)發(fā)熱或肌痛加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥方案。
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