肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織病、藥物或毒素等因素引起。肺動(dòng)脈高壓通常表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀，可通過藥物治療、氧療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分肺動(dòng)脈高壓患者存在基因突變，如骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體2基因突變，可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管異常收縮和重塑。這類患者常有家族病史，早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣促，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)咯血或右心衰竭?；驒z測(cè)有助于確診，治療需結(jié)合靶向藥物如安立生坦片、波生坦片，并定期監(jiān)測(cè)心功能。

2、心臟疾病

左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會(huì)導(dǎo)致肺靜脈壓力升高，繼而引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。患者常見夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫，聽診可聞及心臟雜音。超聲心動(dòng)圖能評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能，治療需針對(duì)原發(fā)病，如使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷，嚴(yán)重瓣膜病變需行瓣膜修復(fù)術(shù)。

3、肺部疾病

慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等可導(dǎo)致肺血管床破壞，引起缺氧性肺動(dòng)脈高壓。典型表現(xiàn)包括長期咳嗽、杵狀指，動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥。這類患者需長期氧療改善缺氧，使用羅氟司特膠囊延緩肺功能下降，合并感染時(shí)需用鹽酸莫西沙星片控制炎癥。

4、結(jié)締組織病

系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可能引發(fā)肺血管炎性改變，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。患者多伴有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等原發(fā)病癥狀，血液檢查可見特異性抗體陽性。治療需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片，配合肺動(dòng)脈擴(kuò)張劑西地那非片，同時(shí)需定期篩查肺纖維化。

5、藥物或毒素

長期使用食欲抑制劑如芬氟拉明，或接觸有毒化學(xué)物質(zhì)如有機(jī)溶劑，可能直接損傷肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞。這類患者多有明確接觸史，停藥后病情可能緩解。急性期需使用依前列醇鈉擴(kuò)張肺血管，嚴(yán)重者需考慮肺移植，日常生活中應(yīng)嚴(yán)格避免相關(guān)危險(xiǎn)因素接觸。

肺動(dòng)脈高壓患者需保持低鹽飲食，每日鈉攝入量不超過3克，避免加重水鈉潴留。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行，以不引發(fā)明顯氣促為度，禁止劇烈運(yùn)動(dòng)。注意監(jiān)測(cè)體重變化，短期內(nèi)增加超過2公斤可能提示右心功能惡化。冬季注意保暖防止呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖、六分鐘步行試驗(yàn)等評(píng)估病情，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案，不可自行停藥或減量。