肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的治療手段主要有全肺灌洗、粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子替代療法、支持性氧療、糖皮質(zhì)激素治療。
通過支氣管鏡進行雙側(cè)肺葉分段生理鹽水灌洗,可直接清除肺泡內(nèi)異常沉積的蛋白質(zhì)物質(zhì),適用于中重度病例。
皮下注射重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子,可改善肺泡巨噬細胞功能缺陷,需持續(xù)治療數(shù)月。
對于低氧血癥患者給予長期家庭氧療,維持血氧飽和度,緩解呼吸困難癥狀。
潑尼松等藥物可抑制炎癥反應,適用于合并間質(zhì)性肺炎患者,需監(jiān)測激素相關副作用。