血紅蛋白S-D病屬于罕見血紅蛋白病,護理需綜合多學科管理,主要措施包括預防感染、補充水分、避免缺氧環(huán)境、規(guī)律監(jiān)測血液指標。
1、預防感染患者免疫防御功能較弱,家長需按時接種疫苗,減少人群密集場所暴露,出現發(fā)熱需及時就醫(yī),避免誘發(fā)鐮狀細胞危象。
2、補充水分家長需督促每日飲水超過2000毫升,運動中每15分鐘補充100-150毫升水,脫水會導致紅細胞鐮變加劇疼痛發(fā)作。
3、避免缺氧家長應禁止孩子進行登山、潛水等缺氧活動,乘坐飛機需提前評估,必要時攜帶便攜式氧氣設備防止紅細胞形態(tài)異常。
4、規(guī)律監(jiān)測建議每3個月檢查血常規(guī)與生化指標,疼痛發(fā)作時需檢測乳酸脫氫酶,羥基脲治療期間需監(jiān)測骨髓抑制情況。
日常可適量食用富含葉酸的菠菜、動物肝臟及維生素E豐富的堅果;疼痛期可用溫水袋熱敷,避免低溫誘發(fā)血管痙攣。