蕁麻疹性血管炎是一種以持續(xù)性風團樣皮損、伴低補體血癥和血管炎癥為特征的自身免疫性皮膚病，屬于白細胞碎裂性血管炎的一種。

一、疾病定義

蕁麻疹性血管炎在臨床上相對少見，其本質(zhì)是免疫復合物沉積于小血管壁，激活補體系統(tǒng)，引發(fā)血管內(nèi)皮細胞損傷和炎癥細胞浸潤，從而導致血管炎性改變。與普通蕁麻疹不同，蕁麻疹性血管炎的風團樣皮損通常持續(xù)時間超過24小時，消退后可能遺留色素沉著或紫癜，并常伴有疼痛或燒灼感，而非單純的瘙癢。該病可獨立發(fā)生，也可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等自身免疫性疾病，或某些感染、藥物反應(yīng)相關(guān)聯(lián)。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查如補體C3、C4降低，以及皮膚病理活檢顯示血管壁有中性粒細胞浸潤和核碎裂證據(jù)。

二、主要癥狀

蕁麻疹性血管炎的典型皮損為風團樣紅斑或斑塊，顏色可為紅色或紫紅色，單個皮損往往持續(xù)存在24小時以上，甚至數(shù)天。皮損消退后，局部皮膚可能遺留暗褐色的色素沉著或點狀出血點?；颊叱Ｗ杂X皮損處有疼痛、燒灼感或觸痛，瘙癢感可能較輕或與疼痛并存。除皮膚表現(xiàn)外，部分患者可能出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀，如反復發(fā)作的關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、發(fā)熱、乏力等。嚴重時，血管炎癥可能累及腎臟、肺部或神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)蛋白尿、血尿、呼吸困難或頭痛等癥狀，但此類情況相對較少。

三、發(fā)病原因

蕁麻疹性血管炎的確切病因尚未完全明確，目前認為是一種免疫復合物介導的Ⅲ型超敏反應(yīng)。多種因素可能誘發(fā)或加重病情。遺傳易感性是基礎(chǔ)因素之一，某些人類白細胞抗原類型可能增加患病風險。環(huán)境因素如病毒或細菌感染是常見的誘因。藥物反應(yīng)，如使用非甾體抗炎藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等，也可能引發(fā)本病。更重要的是，該病常作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性冷球蛋白血癥等自身免疫性疾病的皮膚表現(xiàn)，此時血管炎是全身性疾病的一部分。少數(shù)病例可能與惡性腫瘤相關(guān)。

四、診斷方法

診斷蕁麻疹性血管炎需要綜合評估。醫(yī)生首先會詳細詢問病史并進行體格檢查，重點觀察皮損的形態(tài)、持續(xù)時間和伴隨感覺。關(guān)鍵的實驗室檢查包括血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白以評估炎癥水平，以及補體C3、C4的檢測，低補體血癥是其重要特征。為明確血管炎診斷并排除其他疾病，皮膚病理活檢是金標準，活檢組織在顯微鏡下可見真皮毛細血管及小靜脈壁有中性粒細胞浸潤、纖維蛋白樣壞死和核碎裂現(xiàn)象。還需進行抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等自身抗體篩查，以排查潛在的結(jié)締組織病。

五、治療與管理

蕁麻疹性血管炎的治療目標是控制炎癥、緩解癥狀、預防內(nèi)臟損害。對于癥狀較輕、無系統(tǒng)受累的患者，可首選抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪片進行對癥止癢，或使用非甾體抗炎藥如布洛芬緩釋膠囊緩解關(guān)節(jié)痛。若效果不佳或伴有明顯系統(tǒng)癥狀，通常需要系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素，如口服潑尼松片，以快速抑制免疫炎癥。對于激素依賴或無效的患者，可加用或換用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤片、羥氯喹片。對于難治性病例，生物制劑如奧馬珠單抗注射液也可能有一定療效。治療期間需定期監(jiān)測補體、尿常規(guī)等指標，評估病情活動度及藥物副作用。

患者在日常生活中應(yīng)注意記錄皮損變化與可能誘因，避免已知的誘發(fā)因素，如特定藥物或感染。穿著寬松柔軟的棉質(zhì)衣物，減少皮膚摩擦。洗澡水溫不宜過高，避免使用刺激性強的沐浴產(chǎn)品。保持健康作息，適度鍛煉以增強免疫力，但急性期應(yīng)避免勞累。飲食方面，尚無特定忌口，但若發(fā)現(xiàn)某種食物可能誘發(fā)或加重癥狀，應(yīng)暫時避免。由于該病可能慢性反復或與系統(tǒng)性疾病相關(guān)，務(wù)必遵醫(yī)囑定期復診，切勿自行增減或停用藥物，特別是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，以免導致病情反復或出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)。