蕁麻疹性血管炎是什么
蕁麻疹性血管炎是一種以皮膚風(fēng)團(tuán)伴血管炎癥為特征的免疫性疾病，屬于白細(xì)胞碎裂性血管炎亞型，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的瘙癢性紅斑、風(fēng)團(tuán)，持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí)且消退后遺留色素沉著。
1、發(fā)病機(jī)制
蕁麻疹性血管炎與免疫復(fù)合物沉積相關(guān)，IgG或IgM抗體激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞浸潤小血管壁，引發(fā)血管內(nèi)皮損傷。部分病例與結(jié)締組織病、感染或藥物過敏存在關(guān)聯(lián)。
2、典型癥狀
特征性表現(xiàn)為持續(xù)24-72小時(shí)的疼痛性風(fēng)團(tuán)，消退后遺留紫癜樣色素斑，常伴燒灼感而非單純瘙癢。約半數(shù)患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等全身癥狀，嚴(yán)重者可累及腎臟或肺部血管。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需結(jié)合皮膚活檢病理檢查，可見真皮毛細(xì)血管后微靜脈中性粒細(xì)胞浸潤、核塵及血管壁纖維蛋白樣壞死。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示低補(bǔ)體血癥C4降低明顯、血沉增快。
4、臨床分型
分為低補(bǔ)體血癥型與系統(tǒng)性紅斑狼瘡高度相關(guān)和正常補(bǔ)體型，前者更易出現(xiàn)腎小球腎炎、關(guān)節(jié)炎等系統(tǒng)損害，后者預(yù)后相對較好。
5、治療原則
首選抗組胺藥聯(lián)合非甾體抗炎藥控制癥狀，頑固病例需使用羥氯喹、秋水仙堿或小劑量糖皮質(zhì)激素。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺適用于合并內(nèi)臟損害者，需定期監(jiān)測補(bǔ)體水平。
患者應(yīng)避免寒冷刺激、劇烈摩擦等物理誘因，記錄可疑藥物或食物過敏史，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚刺激。急性發(fā)作期可冷敷緩解不適，日常注意觀察是否出現(xiàn)血尿、呼吸困難等系統(tǒng)癥狀，定期復(fù)查尿常規(guī)與補(bǔ)體水平。保持作息規(guī)律有助于調(diào)節(jié)免疫功能，但無須過度忌口，除非明確特定食物誘發(fā)。
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